Σκληρόδερμα

Το σκληρόδερμα ή συστηματική σκλήρυνση είναι μια χρόνια πάθηση που εμφανίζεται πιο συχνά στις γυναίκες από ότι στους άνδρες. Προσβάλλει το δέρμα και αρκετές φορές τα εσωτερικά όργανα. Δεν γνωρίζουμε τι προκαλεί την πάθηση, ξέρουμε όμως ότι ενεργοποιείται το ανοσολογικό σύστημα. Επίσης γνωρίζουμε ότι άτομα που εκτίθενται σε ορισμένες ουσίες του περιβάλλοντος, όπως εργασία σε ορυχεία, σε εργοστάσια παραγωγής χλωριούχου βινυλίου, ή σε οργανικούς διαλύτες, εμφανίζουν πιο συχνά τη νόσο. Η συστηματική σκλήρυνση δεν είναι μεταδοτική.

Δύο είναι οι χαρακτηριστικές βλάβες στη συστηματική σκλήρυνση:

Αύξηση κολλαγόνου

Το σκληρόδερμα προκαλεί αυξημένη παραγωγή κολλαγόνου, μιας ουσίας υπόσκληρης με μορφή όπως οι ίνες του υφάσματος. Η αύξηση του κολλαγόνου στο δέρμα το κάνει να χάνει την ελαστικότητά του και να γίνεται πιο σκληρό (έτσι οι αγγλοσάξονες για να το περιγράψουν χρησιμοποίησαν τις ελληνικές λέξεις σκληρο-δερμα / sclero-derma).

Βλάβη μικρών αγγείων (αγγειοπάθεια)

Το σκληρόδερμα μπορεί να προκαλέσει δύο ειδών βλάβες στις μικρές αρτηρίες που τροφοδοτούν με αίμα το σώμα μας.

α. Φαινόμενο Raynaud. Οι αρτηρίες των δακτύλων γίνονται πιο ευαίσθητες σε ερεθίσματα και κάνουν σύσπαση, στενεύει ο αυλός τους. Αυτό έχει σαν αποτέλεσμα να πηγαίνει λιγότερο αίμα στα δάκτυλα και το χρώμα των δακτύλων να ασπρίζει ή να μελανιάζει.

β. Πάχυνση του τοιχώματος των μικρών αρτηριών με στένωση του αυλού τους. Αυτό έχει σαν αποτέλεσμα να ελαττώνεται η παροχή αίματος και άρα οξυγόνου στο μέρος του σώματος που αρδεύεται από αυτές τις αρτηρίες.

Μορφές Σκληροδέρματος

Το σκληρόδερμα μπορεί να είναι συστηματικό (γενικευμένο) ή τοπικό. Υπάρχουν δύο μορφές συστηματικού σκληροδέρματος:

α. Το τοπικό η περιορισμένο σκληρόδερμα, όταν η σκληρία δέρματος περιορίζεται στα δάκτυλα μέχρι τους αγκώνες.

β. Το διάχυτο σκληρόδερμα, όταν η σκληρία δέρματος επεκτείνεται πάνω από τους αγκώνες, και στο σώμα. Στο διάχυτο σκληρόδερμα, και σπάνια στο περιορισμένο σκληρόδερμα, υπάρχει αυξημένη παραγωγή κολλαγόνου σε εσωτερικά όργανα, όπως οι πνεύμονες και ο γαστρεντερικός σωλήνας.

Υπάρχουν δύο μορφές τοπικού σκληροδέρματος: η μορφία και το γραμμικό σκληρόδερμα. Η μορφία είναι λίγες και μικρές στρογγυλές περιοχές σκληρού δέρματος. Δεν υπάρχει βλάβη σε εσωτερικά όργανα ούτε φαινόμενο Raynaud. Οι σκληρές αυτές περιοχές δέρματος συνήθως εξαφανίζονται αυτόματα. Το γραμμικό σκληρόδερμα είναι ένα σκληρό στην υφή γραμμή αυλάκι του δέρματος που εμφανίζεται στο χέρι, στο πόδι ή στο μέτωπο. Συνήθως συμβαίνει σε παιδιά.

Τι εκδηλώσεις μπορεί να έχει το Σκληρόδερμα;

Φαινόμενο Raynaud

Το φαινόμενο Raynaud εμφανίζεται μετά από αιφνίδια έκθεση στο κρύο ή με άγχος και στενοχώρια. Έτσι, όταν το άτομο πλένει τα χέρια του με κρύο νερό, οι αρτηρίες των δακτύλων στενεύουν, με αποτέλεσμα λιγότερο αίμα να πηγαίνει στα δάκτυλα, και τα δάκτυλα να ασπρίζουν ή να μελανιάζουν. Αυτό είναι παροδικό, έχει διάρκεια λίγων λεπτών της ώρας και ονομάζεται φαινόμενο Raynaud. Φαινόμενο Raynaud μπορεί να έχουν άτομα που δουλεύουν σε καταψύκτες, με κομπρεσσέρ, ή παίρνουν φάρμακα όπως β-αναστολείς γα την αρτηριακή υπέρταση, και εργοταμίνη για τον ίλιγγο. Το φαινόμενο Raynaud εμφανίζεται σχεδόν σε όλα τα άτομα με σκληρόδερμα και είναι συνήθως η πρώτη εκδήλωση του σκληροδέρματος. Όμως, το φαινόμενο Raynaud μπορεί να το έχουν μερικά νεαρά άτομα που κατά τα άλλα είναι απολύτως υγιή.

Δύσπνοια

Οι ασθενείς με σκληρόδερμα μπορεί να έχουν δύσπνοια προσπάθειας. Η δύσπνοια προσπάθειας, είναι δυσκολία στην αναπνοή, λαχάνιασμα (δεν φτάνει ο αέρας), ή φούσκωμα με την προσπάθεια. Για τον λόγο αυτό, οι ασθενείς με σκληρόδερμα πρέπει να αποφεύγουν το κάπνισμα. Στο σκληρόδερμα η δύσπνοια μπορεί να οφείλεται σε δύο αιτίες:

(α) Πνευμονική ίνωση

(β) Πνευμονική αρτηριακή υπέρταση

Τι είναι πνευμονική ίνωση

Το οξυγόνο είναι η πηγή ενέργειας για να λειτουργήσει το σώμα. Στους πνεύμονες, το αίμα παίρνει οξυγόνο από τον αέρα και διώχνει διοξείδιο του άνθρακα που δεν χρειάζεται, μέσω μιας μεμβράνης. Στην πνευμονική ίνωση, το κολλαγόνο αυξάνει στη μεμβράνη αυτή των πνευμόνων, με αποτέλεσμα να εμποδίζεται η μεταφορά οξυγόνου από τον αέρα στο αίμα. Έτσι, λιγότερο οξυγόνο έρχεται από τους πνεύμονες στα διάφορα μέρη του σώματος, όπως στους μυς. Για να δουλέψουν οι μύες που κινούν το σώμα, χρειάζονται περισσότερη ενέργεια (οξυγόνο) που όμως τώρα δεν επαρκεί. Αυτό κάνει τη δύσπνοια, όταν ο ασθενής κάνει κάποια προσπάθεια.

Για τη διάγνωση της πνευμονικής ίνωσης, ο γιατρός μπορεί να παραγγείλει ακτινογραφία και αξονική τομογραφία θώρακος καθώς και λειτουργικές δοκιμασίες των πνευμόνων (σπιρομέτρηση και διάχυση αερίων). Ο γιατρός σας μπορεί να σας χορηγήσει φάρμακα που να εμποδίζουν την εναπόθεση κολλαγόνου. Έχουν χρησιμοποιηθεί η κυκλοφωσφαμίδη και η μυκοφαινολική μοφετίλη, ενώ δοκιμάζονται νέα φάρμακα.

Τι είναι πνευμονική αρτηριακή υπέρταση

Το αίμα από όλο το σώμα έρχεται στο δεξιό τμήμα της καρδιάς (δεξιά καρδιά), που με τη σειρά της το προωθεί στους πνεύμονες μέσω της πνευμονικής αρτηρίας. Στους πνεύμονες το αίμα παίρνει οξυγόνο και αποβάλει διοξείδιο του άνθρακα, και από εκεί έρχεται στο αριστερό τμήμα της καρδιάς (αριστερή καρδιά), που με τη σειρά της το προωθεί σε όλο το σώμα μέσω της αορτής και των κλάδων της, των αρτηριών. Η πνευμονική αρτηριακή υπέρταση είναι αυξημένη πίεση στην πνευμονική αρτηρία. Οφείλεται στη στένωση των μικρών κλάδων της πνευμονικής αρτηρίας, με αποτέλεσμα να χρειάζεται μεγαλύτερη πίεση η δεξιά καρδιά για να στείλει το αίμα στους πνεύμονες. Σιγά σιγά, η δεξιά καρδιά κάνοντας μεγαλύτερη προσπάθεια κουράζεται και δεν μπορεί να τα βγάλει πέρα στο έργο της, έχει ανεπάρκεια. Αυτό σημαίνει ότι το αίμα λιμνάζει στα διάφορα μέρη του σώματος. Με την κατακράτηση υγρών, τα πόδια πρήζονται και η κοιλιά μεγαλώνει. Λιγότερο αίμα έρχεται στους πνεύμονες, άρα λιγότερο οξυγόνο έρχεται από τους πνεύμονες στα διάφορα μέρη του σώματος, όπως στους μυς. Έτσι δημιουργείται η δύσπνοια προσπάθειας.

1. Νεφρική κρίση σκληροδέρματος

Η νεφρική κρίση του σκληροδέρματος αφορά 10% των ασθενών με διάχυτο συστηματικό σκληρόδερμα και συμβαίνει τα πρώτα χρόνια της νόσου. Είναι σοβαρή κατάσταση και εκδηλώνεται με υψηλή αρτηριακή πίεση, έντονη κεφαλαλγία και προκάρδια δυσφορία. Στο αίμα αυξάνει η κρεατινίνη και υπάρχουν θραύσματα ερυθρών κυττάρων. Η κατάσταση αυτή είναι σοβαρή, αλλά εάν αντιμετωπιστεί έγκαιρα, θεραπεύεται με αντιυπερτασικά φάρμακα (αναστολείς του μετατρεπτικού ενζύμου).

2. Αλλαγές που μπορεί να γίνουν στα χέρια

Εκτός από το φαινόμενο Raynaud, στα χέρια μπορεί να υπάρχει:

Σκληροδακτυλία. Τα δάκτυλα στην αρχή είναι πρησμένα, σαν λουκάνικο, έτσι που να μην κλείνουν εύκολα σε γροθιά. Με την πάροδο μηνών, τα δάκτυλα γίνονται πιο σκληρά και μπορεί να έχουν δυσκολία και στο άνοιγμα (έκταση) και στο κλείσιμο (κάμψη). Οι αρθρώσεις των δακτύλων μπορεί να πονάνε, ιδίως το πρωί με το ξύπνημα. Εάν συμβούν αυτά, δημιουργούν δυσκολίες στη δουλειά, ακόμα και στις καθημερινές ασχολίες, όπως φαγητό και περιποίηση του σώματος.

Δακτυλικά έλκη

Στις ράγες των δακτύλων και στη ραχιαία επιφάνεια των αρθρώσεων των δακτύλων μπορεί να εμφανιστούν έλκη (πληγές). Τα έλκη προκαλούνται από τη στένωση των αρτηριών, με συνέπεια τη μειωμένη παροχή αίματος στα δάκτυλα, και μπορεί να μολυνθούν από μικρόβια. Σπανιότερα, όταν η παροχή αίματος είναι πολύ μειωμένη, νεκρώνεται το άκρο των δακτύλων και μαυρίζει (γάγγραινα).

Αλλαγές που μπορεί να γίνουν στο πρόσωπο

Η σκλήρυνση του δέρματος στο πρόσωπο, το κάνει να μοιάζει με κερί, λείο χωρίς ρυτίδες. Το άνοιγμα του στόματος μικραίνει, ώστε το δέρμα γύρω από το στόμα να ζαρώνει σαν καπνοσακούλα. Αυτό μπορεί να δυσκολέψει το βούρτσισμα των δοντιών. Στο πρόσωπο μπορεί να γίνουν ευρυαγγείες, που συχνά έχουν σχήμα αράχνης και ονομάζονται τηλεαγγειεκτασίες. Αυτές δεν έχουν κάποια σημασία πέρα από την αισθητική τους εμφάνιση.

Ασβεστώσεις δέρματος

Σε μερικά άτομα υπάρχουν σκληρά λευκωπά εξογκώματα στο δέρμα, συνήθως στα δάκτυλα και τους αγκώνες. Αυτά προέρχονται από εναπόθεση συμπαγούς ασβεστίου στο δέρμα. Το ασβέστιο μπορεί να ρευστοποιηθεί από μόνο του και να βρει διέξοδο προς τα έξω σαν ασβέστης.

Οπισθοστερνική καυσαλγία

Ο οισοφάγος, ο σωλήνας που φέρνει την τροφή από το στόμα στο στομάχι, έχει στο κάτω άκρο του, ένα σφιγκτήρα που εμποδίζει την τροφή από το στομάχι να γυρίσει προς τα πίσω. Στο σκληρόδερμα, αυτός ο σφιγκτήρας δεν λειτουργεί με αποτέλεσμα υγρά από το στομάχι να ανεβαίνουν προς τον οισοφάγο και να τον ερεθίζουν (έλκη, ερυθρότητα). Αυτό προκαλεί καυστικό άλγος πίσω από το στέρνο.

Δυσκοιλιότητα

Στο έντερο μπορεί να εναποτεθεί περισσότερο κολλαγόνο στο συστηματικό σκληρόδερμα. Αυτό κάνει το έντερο να είναι νωθρό, να μην προωθεί την τροφή καλά, με αποτέλεσμα δυσκοιλιότητα. Επίσης, μπορεί να εμποδίζεται η απορρόφηση θρεπτικών ουσιών και αυτό οδηγεί σε απώλεια βάρους

Νέα φάρμακα στη θεραπεία του σκληροδέρματος

Τα τελευταία χρόνια γίνεται εκτεταμένη έρευνα για το σκληρόδερμα. Αυτό είχε σαν αποτέλεσμα να δοκιμάζονται καινούργια φάρμακα για τη θεραπεία του. Να είστε καλά πληροφορημένοι. Το να μαθαίνετε όσο το δυνατόν περισσότερα για την πάθησή σας, είναι ένας άλλος τρόπος να αντιμετωπίζετε ενεργητικά τη ζωή σας με το Σκληρόδερμα. Η γνώση σάς δίνει αυτοπεποίθηση να μιλήσετε στους ανθρώπους που φροντίζουν την υγεία σας για τις ανάγκες και τις ανησυχίες σας.

Σημείωση: Αυτή η λίστα δεν είναι επίσημο διαγνωστικό εργαλείο. Σκοπός της είναι να σας βοηθήσει να αναγνωρίσετε τα συμπτώματα των παθήσεων της ρευματοπάθειας. Παρακαλούμε όπως µιλήσετε µε το ρευματολόγο σας.

Οι µελέτες δείχνουν ότι η έγκαιρη διάγνωση και η πρώιμη θεραπεία µπορεί να επιδράσει θετικά σε µεγάλο βαθμό στη µακροχρόνια πορεία της νόσου.