Σκληρόδερμα

Σκληρόδερμα

Το σκληρόδερμα ή συστηματική σκλήρυνση είναι μια χρόνια πάθηση που εμφανίζεται πιο συχνά στις γυναίκες, απ’ ότι στους άνδρες. Προσβάλλει το δέρμα και αρκετές φορές τα εσωτερικά όργανα. Δεν γνωρίζουμε τι προκαλεί την πάθηση, ξέρουμε όμως ότι ενεργοποιείται το ανοσοποιητικό σύστημα. Επίσης γνωρίζουμε ότι άτομα που εκτίθενται σε ορισμένες ουσίες του περιβάλλοντος, όπως εργασία σε ορυχεία, σε εργοστάσια παραγωγής χλωριούχου βινυλίου, ή σε οργανικούς διαλύτες, εμφανίζουν πιο συχνά τη νόσο. Η συστηματική σκλήρυνση δεν είναι μεταδοτική.

Χαρακτηριστικές βλάβες στη συστηματική σκλήρυνση:

1. Αύξηση κολλαγόνου

Το σκληρόδερμα προκαλεί αυξημένη παραγωγή κολλαγόνου, μιας ουσίας υπόσκληρης με μορφή όπως οι ίνες του υφάσματος. Η αύξηση του κολλαγόνου στο δέρμα το κάνει να χάνει την ελαστικότητά του και να γίνεται πιο σκληρό (έτσι οι αγγλοσάξονες για να το περιγράψουν χρησιμοποίησαν τις ελληνικές λέξεις σκληρο-δερμα / sclero-derma).

2. Βλάβη μικρών αγγείων (αγγειοπάθεια)

Το σκληρόδερμα μπορεί να προκαλέσει δύο ειδών βλάβες στις μικρές αρτηρίες που τροφοδοτούν με αίμα το σώμα μας.
(α) Φαινόμενο Raynaud. Οι αρτηρίες των δακτύλων γίνονται πιο ευαίσθητες σε ερεθίσματα και κάνουν σύσπαση, στενεύει ο αυλός τους. Αυτό έχει σαν αποτέλεσμα να διοχετεύεται μικρότερη ποσότητα αίματος στα δάκτυλα και το χρώμα των δακτύλων να ασπρίζει ή να μελανιάζει.
(β) Πάχυνση του τοιχώματος των μικρών αρτηριών με στένωση του αυλού τους. Αυτό έχει ως αποτέλεσμα τη μείωση παροχής αίματος και άρα οξυγόνου στο μέρος του σώματος που αρδεύεται από αυτές τις αρτηρίες

Μορφές Σκληροδέρματος

Το σκληρόδερμα μπορεί να είναι συστηματικό (γενικευμένο) ή τοπικό. Υπάρχουν δύο μορφές συστηματικού σκληροδέρματος:
(α) Το τοπικό η περιορισμένο σκληρόδερμα. Η σκληρία δέρματος περιορίζεται από τα δάκτυλα μέχρι τους αγκώνες. Υπάρχουν δύο μορφές τοπικού σκληροδέρματος: η μορφία και το γραμμικό σκληρόδερμα. Η μορφία αποτελείται από λίγες και μικρές στρογγυλές περιοχές σκληρού δέρματος. Δεν υπάρχει βλάβη σε εσωτερικά όργανα ούτε φαινόμενο Raynaud. Οι σκληρές αυτές περιοχές δέρματος συνήθως εξαφανίζονται αυτόματα. Το γραμμικό σκληρόδερμα είναι ένα σκληρό στην υφή αυλάκι του δέρματος που εμφανίζεται στο χέρι, στο πόδι ή στο μέτωπο. Συνήθως εμφανίζεται σε παιδιά.
(β) Το διάχυτο σκληρόδερμα. Η σκληρία δέρματος επεκτείνεται πάνω από τους αγκώνες και στο σώμα. Υπάρχει αυξημένη παραγωγή κολλαγόνου σε εσωτερικά όργανα, όπως οι πνεύμονες και ο γαστρεντερικός σωλήνας (αυτό συμβαίνει σπάνια στο περιορισμένο σκληρόδερμα).

Συμπτώματα

  • Εμφάνιση άτυπου οιδήματος των χεριών που μπορεί να παρουσιάσει βαθμιαίως μια σκλήρυνση και πάχυνση του δέρματος των δακτύλων.
  • Επώδυνη διόγκωση των αρθρώσεων. Τα χέρια αλλάζουν χρώμα –λευκό, κόκκινο, μελανό- λόγω της κακής κυκλοφορίας του αίματος. Το κρύο επηρεάζει την κατάσταση αύτη ενώ η ζέστη την εξομαλύνει.
  • Εμφάνιση μυϊκής αδυναμίας που μοιάζει πολύ με πολυμυίτιδα.
  • Πόνος στις αρθρώσεις.
  • Ερεθισμός και αίσθημα κνησμού (φαγούρα) στο δέρμα.
  • Απώλεια βάρους.
  • Κόπωση και αδυναμία.