Σύνδρομο Sjogren

Το σύνδρομο Sjogren (στα ελληνικά προφέρεται «Σγιόγκρεν») πήρε το όνομά του από τον Henrik Sjogren, ένα Σουηδό οφθαλμίατρο, που το περιέγραψε πρώτος το 1933. Είναι μία αυτοάνοση πάθηση στην οποία το ανοσοποιητικό σύστημα του οργανισμού δε λειτουργεί φυσιολογικά. Τα περισσότερο συνηθισμένα συμπτώματα είναι τα στεγνά μάτια (ο ιατρικός όρος είναι «ξηροφθαλμία») ή το στεγνό στόμα (ο ιατρικός όρος είναι «ξηροστομία») ή ορισμένες φορές και τα δύο μαζί, καθώς και το αίσθημα κόπωσης και πόνων.

Αν και δεν υπάρχει θεραπεία γι’ αυτό το σύνδρομο, τα περισσότερα άτομα μπορεί να θεραπευτούν σχετικά εύκολα. Ορισμένα άτομα έχουν κάποια άλλα περισσότερο σοβαρά συμπτώματα, τα οποία επίσης θεραπεύονται και περιγράφονται αργότερα σ’ αυτό το κείμενο.

Υπάρχουν δύο μορφές του συνδρόμου Sjogren. Το δευτεροπαθές σύνδρομο Sjogren προκαλείται από κάποια ρευματική πάθηση, όπως η ρευματοειδής αρθρίτιδα. Το πρωτοπαθές σύνδρομο Sjogren δεν προκαλείται από κάποια υποκείμενη ρευματική πάθηση.

Αυτό το κείμενο αναφέρεται κυρίως στο πρωτοπαθές σύνδρομο Sjogren. Όμως, τα τμήματα που αναφέρονται στη διάγνωση και τη θεραπεία θα είναι χρήσιμα σε άτομα με στεγνά μάτια ή στεγνό στόμα, που οφείλονται σε άλλες παθήσεις.

Είναι το σύνδρομο Sjogren το ίδιο με το σύνδρομο ξηρότητος;

Όχι. Το σύνδρομο ξηρότητος (ο αγγλικός όρος είναι «sicca syndrome» όπου η λέξη sicca σημαίνει ξηρότητα) περιγράφει προβλήματα με στεγνά μάτια και στεγνό στόμα, που δεν προκαλούνται από μία αυτοάνοση πάθηση. Το σύνδρομο ξηρότητας συμβαίνει όταν έχουν βλάβη οι δακρυϊκοί αδένες των ματιών – παράγουν δάκρυα – ή οι σιελογόνοι αδένες στο στόμα – παράγουν σάλιο. Η βλάβη αυτή μπορεί να οφείλεται σε διάφορες παθήσεις, όπως η σαρκοείδωση, η υπερβολική ακτινοβολία με ακτίνες Χ και η πολύ μεγάλη κατακράτηση σιδήρου στον οργανισμό (ο ιατρικός όρος της πάθησης αυτής είναι «αιμοχρωμάτωση»).

Πόσο συνηθισμένο είναι το πρωτοπαθές σύνδρομο Sjogren; Το πρωτοπαθές σύνδρομο Sjogren πολύ πιθανόν είναι η δεύτερη σε συχνότητα αυτοάνοση ρευματική πάθηση. Είναι σχεδόν το ίδιο συχνό όπως η ρευματοειδής αρθρίτιδα. Υπολογίζεται ότι (μισό εκατομμύριο) άτομα υποφέρουν από αυτό το σύνδρομο στην Ελλάδα (Ηνωμένο Βασίλειο). Είναι δύσκολο να υπολογιστεί ο ακριβής αριθμός διότι πολλά άτομα δεν ζητούν ιατρική βοήθεια και απλά θεωρούν τα συμπτώματά τους ως μια μικρή ενόχληση.

Ποια είναι τα κύρια συμπτώματα;

Τα δυο πιο συνήθη συμπτώματα είναι:

• στεγνά μάτια ή στεγνό στόμα (ορισμένες φορές και τα δύο μαζί)

• αίσθημα έντονης κούρασης και πόνων.

Πολλά άτομα δεν έχουν άλλα ιδιαίτερα συμπτώματα. Στο σύνδρομο Sjogren οι σιελογόνοι αδένες μπορεί να διογκωθούν.

Πως αναπτύσσεται το σύνδρομο Sjogren;

Το σύνδρομο Sjogren είναι μια αυτοάνοση πάθηση. Αυτό σημαίνει ότι το ανοσοποιητικό σύστημα του οργανισμού δεν λειτουργεί όπως πρέπει αλλά αντιδρά εναντίον του ίδιου οργανισμού. Φυσιολογικά το ανοσοποιητικό μας σύστημα βοηθά τον οργανισμό να καταπολεμά τις λοιμώξεις, όπως η γρίπη. Όμως, στις αυτοάνοσες παθήσεις, το ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται σε τμήματα του οργανισμού ως σαν αυτά να ήταν ξένα (δηλαδή σαν οι ιστοί του ίδιου του οργανισμού να ήταν μία λοίμωξη). Αυτό το κάνει να είναι δυσκολότερο για τον οργανισμό να απαλλαγεί από οτιδήποτε προκαλεί τα συμπτώματα. Στο σύνδρομο Sjogren, το ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται κυρίως εναντίον των δακρυϊκών αδένων στα μάτια και των σιελογόνων αδένων στο στόμα. Το ανοσοποιητικό σύστημα στέλνει κύτταρα σε αυτούς τους αδένες που τους προκαλεί να διογκωθούν (δηλαδή να παρουσιάσουν φλεγμονή). Επίσης, ο οργανισμός παράγει αντισώματα που αντιδρούν με τους ιστούς των αδένων και τους προκαλούν βλάβη.

Συνήθως, όταν οι δακρυϊκοί και οι σιελογόνες αδένες παρουσιάσουν βλάβη, τότε τα αντισώματα δεν προκαλούν κάποια περαιτέρω βλάβη. Όμως, σε ορισμένους ασθενείς, μπορούν να επηρεαστούν άλλα τμήματα του οργανισμού, όπως το συκώτι και τα νεφρά. Ορισμένες αρθρώσεις μπορεί να παρουσιάσουν φλεγμονή, αλλά δεν παρουσιάζουν τις βλάβες που υπάρχουν στη ρευματοειδή αρθρίτιδα. Το στεγνό στόμα είναι ένα από τα συμπτώματα του συνδρόμου Sjogren.

Τι προκαλεί το σύνδρομο Sjogren;

Δεν είμαστε ακόμα απόλυτα σίγουροι πως προκαλείται το σύνδρομο Sjogren. Όμως, η αιτιολογία του έχει συνδεθεί με διάφορους ιούς (για παράδειγμα με τον ιό Epstein Barr, τους ρετροϊούς και τον ιό HTLV). Υπάρχει η σκέψη ότι κάποιος ιός μολύνει τον οργανισμό. Όταν ο ιός εγκατασταθεί μέσα στους ιστούς του οργανισμού, τότε το ανοσοποιητικό σύστημα αντιδρά και αυτό προκαλεί την έναρξη της φλεγμονής.

Τα κύρια συμπτώματα του συνδρόμου Sjogren είναι:

• Τα μάτια είναι στεγνά, τσούζουν και μπορεί να πονούν.

• Το δυνατό φως δεν είναι ευχάριστο.

• Η βλέννα και debris προκαλούν στα μάτια κόλλημα (Stickiness).

• Τα μάτια είναι πολύ στεγνά και μπορεί να υπάρχουν έλκη ή λοιμώξεις στον επιπεφυκότα-λεπτός ημιδιαφανής βλεννογόνος που καλύπτει την πίσω επιφάνεια των βλεφάρων και την εμπρός επιφάνεια του σκληρού (corneal) (θα πρέπει να επισκεφτείτε οφθαλμίατρο).

• Το στόμα είναι πολύ στεγνό.

• Η γεύση έχει αλλάξει.

• Η φωνή είναι χοντρή ή αδύνατη.

• Η κατάποση είναι δύσκολη (ορισμένες φορές διότι το στόμα και η τραχεία είναι πολύ στεγνά).

• Τα έλκη στο στόμα κάνουν το στόμα ή την τραχεία να «κολλάει».

• Το στόμα είναι πάρα πολύ στεγνό προκαλώντας άλλα προβλήματα, όπως λοίμωξη με μύκητες και ξηρό βήχα*.

Σημείωση: Αυτή η λίστα δεν είναι επίσημο διαγνωστικό εργαλείο. Σκοπός της είναι να σας βοηθήσει να αναγνωρίσετε τα συμπτώματα των παθήσεων της ρευματοπάθειας. Παρακαλούμε όπως µιλήσετε µε το ρευματολόγο σας.

Οι µελέτες δείχνουν ότι η έγκαιρη διάγνωση και η πρώιμη θεραπεία µπορεί να επιδράσει θετικά σε µεγάλο βαθμό στη µακροχρόνια πορεία της νόσου.